618 இரத்தம் உறையாக் கேடு
618 இரத்தம் உறையாக்கேடு % பெண் X I ஆ X X சுமப்பவர் X X நோயாளி Y X
x I IV நோயின் பாரம்பரிய வழி தில்லை. அதே சமயத்தில் பெண்கள் அனைவரும் குறைப்பட்ட X குரோமசோமைப் பெற்று ஹீமோஃ பிலியா நோயைச் சுமந்து தம் வாரிசுகளுக்கும் கடத்து கிறார்கள் (எ. கா இவர்களின் இரண்டாவது தலைமுறையில் 50 விழுக்காடு ஆண் அல்லது 50 விழுக்காடு பெண் வாரிசுகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர்). சுருக்கமாகக் கூறின் குறைபட்ட குரோமசோமைப் பெறும் ஆண்கள் இந்நோய் உடையவர்களாகிறார் கள். பெண்கள் குறைப்பட்ட ஜீனைச் சுமப்பவர்களா கிறார்கள்.இயல்பான X - ஐப் பெற்றவர்கள் பாதிக்கப் படுவதில்லை. மிகவும் அரிதாக ஹீமோஃபிலியா ஆணும், ஹீமோஃபிலியா பெண்ணும் மணம் புரிந்து கொண்டால் பெண் குழந்தைகளுக்கும் இது ஏற்பட லாம் (எ.கா. IV தலைமுறை). ஹீமோஃபீலியா இங்கிலாந்து அரசி விக்டோரியாவிடமிருந்து மகன், மகள், பேரன்கள் ஆகியோருக்குப் பரவிற்று. இவ்வரலாற்றுச் சான்று விரிவாக மருத்துவர்களால் ஆராயப்பட்டிருக்கிறது. 30 விழுக்காடு நோயாளி களிடம் மட்டுமே நோய் இருந்ததாகக் குடும்ப வரலாறு உள்ளது. நோயின் தீவிரம் மிதமாக இருத் தல் அல்லது வெகு இளமையில் இறத்தல் போன்றவை இதற்குக் காரணமாகலாம். இதைப்போன்ற கொடிய நோய்கள் சமுதாயத்திலிருந்து மறையக் கூடிய வாய்ப்பு இருந்தும் இரத்தம உறையா நோய் தலை முறை தலை முறையாக மறையாமல் இருப்பது வியப்பானதே. அதிக அளவில் ஜீனில் ஏற்படும் சடுதி மாற்றமே இதற்குக் காரணம் எனக் கருதப்படுகிறது. இரத்தத்தில் காரணி VIII இன் அளவு குடும்பத் திற்குக் குடும்பம் மாறுபட்டாலும் ஒரே குடும்பத்தில் நோயின் தீவிரம் ஏறத்தாழ ஒரே அளவில் காணப் படுகிறது. இதுவரை காரணி VIII -ஐக் கட்டுப்படுத் தும் ஜீன் X குரோமசோமில் மட்டுமே இருப்பதாகக் கருதப்பட்டது. வேறு ஐந்து உடல் சார்ந்த குரோமோசோம்களில் உள்ள ஜீன்களும் இதைக் கட்டுப்படுத்துவதாக அண்மையில் தெரிய வந் துள்ளது. மிகச் சாதாரணமான காயங்களிலிருந்து தொடர்ந்து இரத்தம் ஒழுகுவதே இதன் முக்கிய அறிகுறியாகும். மூட்டுக் குழிகளில் இரத்தம் ஒழுகு வது இந்நோயின் பண்பாகும். காயம் எதுவுமின்றியே இது ஏற்படலாம். இரத்தம் உறையா நோய்களால் விரைந்து இரத்தம் சேதமாவதாலும், ஒழுகிய இரத்தம் திசுக்களிடையே சேர்வதாலும் பல்வேறு நோய்க் குறிகள் தோன்றுகின்றன. மூட்டுக் குழி களில் தாங்க முடியாத வலி உண்டாகிறது. மூட்டுச்சவ்வின் இரத்த நாளங்களிலிருந்து இரத்தம் ஒழுகிச் சவ்வு விரிந்து உப்புகிறது. இந்த அதிக அழுத்தம் கடும் வலியை உண்டாக்குகிறது. மூட்டு வீங்கி இளஞ்சூடாகவும் கருநீலம் பரவியும் தோன் றும். முழங்கால் மூட்டுதான் அதிகமாகப் பாதிக்கப்படுகிறது. சிலவேளைகளில் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட மூட்டுகளிலும் இரத்த ஒழுக்கு ஏற்பட லாம். மூட்டைச் சுற்றிய திசுக்களிலும் குருத்தெலும்பு களிலும் கூட இரத்த ஒழுக்கு ஏற்படும். மூட்டைச் சுற்றியுள்ள தசைகள் விறைப்பாகிப் பின்னர் நலி வுறும். ஒரே மூட்டில் மீண்டும் மீண்டும் இது ஏற்படுவதால் மூட்டுச் சவ்வு தடித்து, சுற்றியுள்ள தசைகள் நலிந்து, மூட்டு அசைவு குறைந்து நிரந்தா ஊனத்தை ஏற்படுத்துகிறது. தோலுக்கடியில் ஏற் படும் இரத்த ஒழுக்கு, படர்ந்த இரத்தக் கன்றிக ளாகத் தோன்றுகின்றன. ஒழுக்கு ஆரம்பித்த இடத்தில் திசுக்கள் கடினமாக இருக்கும். சுற்றியுள்ள பகுதியில் ஆழ்ந்த நீலநிறம் படிப்படியாகக் குறைந்து கொண்டே வரும். நாக்கு, தொண்டை, கழுத்து
